Kawazaki Disease : Penyakit Mucocutaneous Lymphnode syndrome.

dr Widodo judarwanto SpA

Penyakit Kawasaki pertama kali dideskripsikan pada tahun 1967oleh Tomisaku Kawasaki, seorang dokter anak dari Jepang. Penyakit ini jarang terjadi, termasuk di Indonesia. Oleh karena itu, seringkali penegakan diagnosis penyakit Kawasaki terlewatkan. Bahkan, pada beberapa kasus, penyakit ini baru diketahui pada tahap yang sudah parah. Pada saat tahun 1967  penyakit ini dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome. Untuk menghormati penemunya, maka dinamakan penyakit kawasaki. Di Indonesia, banyak di antara kita yang belum memahami penyakit yang berbahaya ini, bahkan di kalangan medis sekalipun. Hal inilah yang menyebabkan diagnosis acap terlambat dengan segala konsekuensinya.

Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong. Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini terutama menyerang balita dan paling sering pada anak usia 1-2 tahun.
Penyakit Kawasaki tersebar seluruh dunia yang mengenai seluruh etnik terutama ras Asia. Di AS pada tahun 2000 diperkirakan terdapat 4248 pasien rawat inap dengan Penyakit Kawasaki. Anak laki-laki lebih sering terkena dari perempuan. Di Indonesia diperkirakan sudah ditemukan lebih dari 100 kasus terutama di daerah Jabotabek.Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu berkisar 1 kasus per 1.000 anak balita, disusul Korea dan Taiwan. Di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu balita.

Namun kenyataannya kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Sekitar 20-40 persen-nya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh  namun sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung.

Penyebab penyakit Kawasaki masih belum jelas hingga hari ini. Banyak yang menduga, kuman atau racun yang dikeluarkan kuman tertentu yang menjadi penyebab. Tetapi, belum ada bukti kuat yang mendukung dugaan tersebut. Dugaan lain adalah peran dari faktor genetik dan sistim imun penderita.Karena itu cara pencegahannya juga belum diketahui.  Penyakit ini juga tidak terbukti  menular.

MANIFESTASI KLINIS :

TANDA DAN GEJALA

  1. Demam. Fase akut diawali dengan suhu tubuh yang mendadak tinggi, bisa mencapai 41oC. Biasanya demam bersifat turun naik, menetap selama 5 hari atau lebih, walaupun telah diberi obat penurun demam.
  2. Bercak-bercak merah di badan yang mirip seperti bercak-bercak pada campak.
  3. Mata merah, tetapi tidak berair atau berlendir.
  4. Bibir berwarna merah, kering, dan pecah-pecah.
  5. Lidah dan selaput lendir berwarna merah stroberi (“Strawberry tongue”)
  6. Kemerahan pada telapak tangan dan kaki, biasanya disertai dengan sedikit bengkak.
  7. Pembengkakan kelenjar getah bening, biasanya pada leher, dan hanya mengenai 1 sisi.
  8. Beberapa anak dapat mengeluh rasa nyeri pada sendi.
  9. Tahap penyembuhan terjadi pengelupasan kulit daerah ujung jari tangan dan kaki.

Pediatrics, Kawasaki disease. Note the appearance...

Pediatrics, Kawasaki disease. Note the appearance of the hand and lips. Photo courtesy of Sam Richardson, MD.

BAYI DENGAN KAWAZAKI

Fase Akut (10 hari pertama )

Enam gelaja diagnostik

  1. Demam tinggi mendadak, tidak respon dengan antibiotika, dapat     berlangsung 1-2 minggu bahkan bisa 4-5 minggu. Dalam 2-5 hari demam    gejala lain akan muncul.
  2. Konjunctivitis bilateral tanpa eksudat.
  3. Bibir merah terang kemudian pecah dan berdarah, lidah merah (strawberry tongue) dan eritema difus pada rongga mulut dan faring.
  4. Edema yang induratif dan kemerahan pada telapak tangan dan telapak kaki, kadang terasa nyeri.
  5. Eksantema berbagai bentuk (polimorfik), dapat di wajah , badan dan ektremitas. Sering menyerupai urtikaria dan gatal, dapat seperti makula dan papula sehingga menyerupai campak.
  6. Pembesaran kelenjer getah bening leher (cervikal) dijumpai sekitar 50% penderita, hampir selalu bersifat unilateral dan berukuran > 1,5 cm.

 

 

Tanda dan gejala lain yang mungkin dijumpai :

  • Piuria steril (pada 60% kasus)
  • Gangguan fungsi hepar ( 40%)
  • Artritis sendi besar (30%) dapat juga sendi kecil
  • Meningitis aseptik (25%)
  • Nyeri perut dengan diare (20%)
  • Hidrops kandung empedu dengan ikterus (10%)

Kelainan kardiovaskuler yang mungkin timbul :

Takikardi, irama derap, bising jantung, kardiomegali, efusi perikardium, disfungsi ventrikel kiri, perubahan EKG, (PR interval memanjang, voltase QRS rendah, ST depresi/elevasi, QTc memanjang). Kelainan arteri Koroner mulai terjadi pada akhir minggu pertama hingga minggu kedua

Fase Subakut ( hari 11-25 )

  • Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti jari kaki (karakteristik).
  • Eksentema, demam dan limfadenophati menghilang.
  • Perubahan kardiovaskuler yang nyata mungkin timbul : dapat terjadi dilatasi  / aneurisma, efusi perikardium, gagal jangtung dan infark miokard. Jumlah trombosit meningkat, dan dapat mencapat lebih dari  1.000,000/ mm3

Fase Konvalesen ( 6-8 minggu dari awitan )

Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit mencapai nilai normal kembali, dapat dijumpai garis tranversa yang dikenal dengan Beau’s line. Meskipun anak tampak menunjukkan perbaikan klinis, namun kelainan jantung dapat berlangsung terus.

Gejala awal pada fase akut adalah demam yang mendadak tinggi dan bisa mencapai 41° C. Demam berfluktuasi selama setidaknya 5 hari tetapi tidak pernah mencapai normal. Pada anak yang tidak diobati, demam dapat berlangsung selama 1-4 minggu tanpa jeda. Pemberian antibiotik  tidak menolong. Sekitar 2-3 hari setelah demam, mulai muncul gejala lain secara bertahap yaitu bercak bercak merah di badan yang mirip seperti pada penyakit campak.

Namun gejala batuk pilek yang dominan pada campak biasanya ringan atau bahkan tidak ada pada PK. Gejala lain yang timbul adalah kedua mata merah, tapi tanpa kotoran (belekan), pembengkakan kelenjar getah bening di salah satu sisi leher sehingga kadang diduga  penyakit gondong (parotitis), lidah merah menyerupai stroberi, bibir juga merah dan kadang pecah-pecah, telapak tangan dan kaki merah dan agak membengkak. Kadang anak mengeluh nyeri pada persendian. Pada fase penyembuhan terjadi pengelupasan kulit di ujung jari tangan serta kaki dan kemudian timbul cekungan berbentuk garis melintang pada kuku kaki dan tangan (garis Beau).

Pada awalnya dapat terjadi pelebaran pembuluh ini kemudian bisa terjadi penyempitan bagian dalam atau sumbatan. Akibatnya aliran darah ke otot jantung terganggu sehingga dapat menimbulkan kerusakan pada otot jantung yang dikenal sebagai infark miokard. Pemeriksaan jantung menjadi hal yang sangat penting termasuk EKG dan ekokardiografi (USG jantung). Kadang  ultrafast CT scan, MRA (Magnetic Resonance Angiography) maupun kateterisasi jantung diperlukan pada kasus yang berat. Pemeriksaan laboratorium untuk penyakit ini tidak ada yang khas.

Biasanya jumlah sel darah putih, laju endap darah dan C Reactive protein  meningkat pada fase akut. Jadi diagnosis ditegakkan  atas dasar gejala dan tanda klinis semata sehingga  pengalaman dokter sangat dibutuhkan. Pada fase penyembuhan,  trombosit darah  meningkat dan ini akan memudahkan terjadinya trombus atau bekuan darah yang menyumbat pembuluh koroner jantung.

Pemeriksaan penunjang :

Laboratorium :

  • Lekositosis pada fase akut dengan pergeseran ke kiri pada hitung jenis.
  • Anemia normositik normogrom.
  • Peningkatan reaktan fase akut : CRP (C Reactive Protein), laju endap darah.
  • Trombositosis di jumpai pada fase akut bisa > 1.000.000/mm3.
  • Piuria.
  • Peningkatan trasaminase serum (enzim hati), hiperbilirubinemia ringan,  peningkatan gamma glutamyl transpeptidase.
  • Hipoalbuminemia pada kasus berat.
  • Peningkatan enzim miokardium seperti Creatine Phospokinase MB menunjukan
  • infark miokard

Rontgen thoraks :

Biasanya tidak banyak memberi informasi, dapt ditemukan kardiomegali jika terjadi miokarditis atau kelainan arteri koroner atau regurgitasi katup yang berat,

EKG : Harus dilakukan saat diagnosis ditegakkan. EKG dapat menunjukkan gambaran voltage QRS rendah, perubahan gelombang ST elevasi atau depresi, QTc memanjang, Gelombang Q yang abnormal

Ekokardiografi : Pemeriksaan ini mutlak perlu dilakukan untuk melihat kelainan arteri koroner dan disfungsi jantung yang lain.

Echocardiogram in parasternal short axis view showing coronary aneurysm in Kawasaki disease Echocardiogram in parasternal short axis view showing coronary aneurysm in Kawasaki disease
Modified parasternal short axis view in Kawasaki disease (mucocutaneous lymph node syndrome) with coronary aneurysm. The right coronary artery (RCA) arising from the aorta (AO) is seen to be grossly dilated. The proximal left anterior descending coronary artery (LAD) and left circumflex coronary artery (LCX) are dilated. Coronary aneurysms are characteristic features of Kawasaki disease. Any case of Kawasaki disease needs regular echocardiographic follow up for early detection of coronary aneurysms. In addition to intravenous immunoglobulin given in the acute phase of Kawasaki disease, infliximab has been used in cases with coronary aneurysms. Echocardiography in Kawasaki disease has to be done meticulously with measurement of coronary dimensions and assessing them in relation to the nomogram for the age as the coronary diameter varies with age in children. The vertical light and dark bands seen in the image are recording artefacts which can be ignored.
An angiogram showing abnormal coronary arteries in a child suffering from Kawasaki’s disease. The coronary arteries bulge into balloon shapes, called aneurysms, along their lengths.
(Photograph by Mehau Kulyk. Photo Researchers, Inc.)

Read more: http://www.healthofchildren.com/I-K/Kawasaki-Syndrome.html#ixzz0OReMAwTd

Diagnosis :

Diagnosis Penyakit Kawasaki didasarkan kepada gejala klinis semata. Tidak ada pemeriksaan penunjang yang dapat memastikan diagnosis. Terdapat 6 kriteria gejala diagnostik :

1. Demam remiten dapat mencapai 41O C dan berlangsung > 5 hari.

2. Infeksi konjunktiva bilateral (tanpa eksudat).

3. Kelainan di mulut dan bibir : lidah Strawberry, rongga mulut merah difus, bibir    merah dan pecah.

4. Kelainan tangan dan kaki, eritema dan edema pada fase akut serta deskuamasi    ujung jari tangan  dan kaki pada fase subakut.

5. Eksantema yang polimorfik.

6. Limfadenopathi servikal unilateral.

Pengobatan

  • Penderita  Kawasakiharus dirawat inap di rumah sakit. Komplikasi yang paling ditakutkan adalah pada jantung (terjadi pada 20-40 persen penderita) karena dapat merusak pembuluh nadi koroner. Komplikasi ke jantung biasanya mulai terjadi setelah hari ke 7-8 sejak awal timbulnya demam.
  • Semua pasien dengan Penyakit Kawasaki fase akut harus menjalani tirah baring dan rawat inap. Selama fase akut aspirin dapat di berikan 80-100 mg/kgbb/hari dalam 4 dosis terbagi dan imunoglobulin intravena 2 gr/kgbb dosis tunggal diberikan selama 10-12 jam. Lamanya pemberian aspirin bervariasi, pengurangan dosis dilakukan 48-72 jm bebas demam, beberapa klinisi memberikan aspirin dosisi tinggi sampai 14 hari sakit dan 48-72 jam setelah demam hilang. Dosis rendah aspirin 3-5mg/kgbb/hari dan dipertahankan hingga pasien tidak menunjukan perubahan arteri koroner dalam 6-8 minggu onset penyakit.  Steroid digunakan untuk Penyakit Kawasaki bila terdapat kegagalan respon dengan terapi inisial. Regimen steroid yang umum diberikan methylprednisolon intravena 30mg/kgbb selama 2-3 hari diberikan sekali sehari selama 1-3 jam.
  • Pengobatan penyakit Kawasaki umumnya dilakukan di rumah sakit. Pengobatan bertujuan untuk mengatasi demam, peradangan, dan mengurangi kemungkinan timbulnya komplikasi jantung. Untuk itu diberikan aspirin dosis tinggi yang berfungsi sebagai antidemam, antiperadangan, dan mencegah pembentukan gumpalan darah.
  • Selain itu, penderita diberikan juga Gamma Globulin melalui pembuluh darah vena, yang berguna untuk menurunkan risiko timbulnya gangguan jantung. Jika pengobatan berhasil, penderita akan membaik dalam waktu 24 jam.
  • Imunoglobulin  atauGamma Globulin diberikan secara infus selama 10-12 jam. Obat yang didapat dari plasma donor darah ini ampuh untuk meredakan gejala PK maupun menekan risiko kerusakan jantung, tapi harga yang mahal menjadi kendala. Harga satu gram berkisar Rp 1 juta. Penderita Kawasaki membutuhkan imunoglobulin 2 gram per kg berat badannya.  Sebagai contoh, anak yang berat badannya 15 kg misalnya membutuhkan 30 gram atau seharga sekitar Rp 30 juta. Penderita juga diberikan asam salisilat untuk mencegah kerusakan jantung dan sumbatan pembuluh koroner.
  • Jika tidak ada komplikasi anak dapat dipulangkan dalam beberapa hari. Pada kasus yang terlambat dan sudah terjadi kerusakan pembuluh koroner perlu rawat inap yang lebih lama dan pengobatan yang intensif guna mencegah kerusakan jantung lebih lanjut.
  • Jika dengan obat-obatan tidak berhasil, kadang diperlukan operasi pintas koroner (coronary bypass)  atau bahkan, meskipun sangat jarang, transplantasi jantung. Kematian dapat terjadi pada 1-5 persen penderita yang umumnya terlambat ditangani dan puncaknya terjadi pada 15-45 hari setelah awal timbulnya demam. Meskipun demikian, kematian mendadak dapat terjadi bertahun-tahun setelah fase akut. PK juga dapat merusak katup jantung (terutama katup mitral) yang dapat menimbulkan kematian mendadak beberapa tahun kemudian. Kemungkinan kambuhnya penyakit ini adalah sekitar 3 persen.
  • Pada penderita yang secara klinis telah sembuh total sekalipun, dikatakan pembuluh koronernya akan mengalami kelainan pada lapisan dalam yang memudahkan terjadinya penyakit jantung koroner pada usia dewasa muda kelak. Jika ditemukan serangan jantung koroner akut pada dewasa muda, mungkin perlu dipikirkan kemungkinan pernah terkena PK saat masih anak-anak. Kiranya kita semua perlu mewaspadai penyakit ini agar tidak menimbulkan korban lebih lanjut.

Komplikasi dan penyulit

  • Sebagian besar penyakit ini akan sembuh sendiri. Tetapi pada beberapa kasus, dapat timbul berbagai macam komplikasi, misalnya peradangan sendi (arthritis), peradangan selaput otak (meningitis), dll.
  • Komplikasi lain yang biasanya fatal adalah komplikasi jantung. Pada jantung, penyakit Kawasaki menyebabkan peradangan otot jantung (miokarditis), pembesaran ukuran jantung (kardiomegali), denyut jantung tidak normal (aritmia), dan peradangan pembuluh darah koroner (vaskulitis).

Prognosis

  • Penyembuhan biasanya sempurna pada penderita yang tidak menderita vaskulitis koroner. Serangan kedua jarang sekali terjadi.
  • Angka kematian Penyakit Kawasaki di jepang 0,08% – 1-2%. Semua anak yang menderita Penyakit Kawasaki meninggal karena komplikasi jantung, biasanya dalam 1-2 bulan sejak timbulnya penyakit.
  • Aneurisma koroner dapat dijumpai pada sekitar 20-49% kasus dan kurang dari 5% menjadi infark miokard.

Kepustakaan :

  1. Rowley AH, Shulman ST, Kawasaki Disease in Behrman RE, Kliegman R, Arvin AR editor, nelson texbook of Pediatrics 17th edition, Philadelphia 2004: 823-4
  2. Treadwell TA, Maddox RA, Holman RC, Belay ED, Shahriari A, Anderson MS, et al. Investigation of Kawasaki syndrome risk factors in Colorado. Pediatr Infect Dis J. Oct 2002;21(10):976-8. [MedlinPannaraj PS, Turner CL, Bastian JF, Burns JC. Failure to diagnose Kawasaki disease at the extremes of the pediatric age range. Pediatr Infect Dis J. Aug 2004;23(8):789-91. [Medline].
  3. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation. Oct 26 2004;110(17):2747-71. [Medline].
  4. Newburger JW, et al, Diagnosis, treatment and long term Managementof Kawasaki Disease. A statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki disease. Council of cardiovascular Disease in the young. American Heart Association , 2004
  5. Parillo S. Pediatrics Kawasaki Disease, Medicine 2008  http://www.edmedicine.com

supported by

CLINIC FOR CHILDREN Yudhasmara Foundation www.childrenclinic.wordpress.com/ WORKING TOGETHER SUPPORT TO THE HEALTH OF ALL CHILDREN BY CLINICAL, RESEARCH AND EDUCATIONS.  Advancing of the future pediatric and future parenting to optimalized physical, mental and social health and well being for fetal, newborn, infant, children, adolescents and young adult

Clinical –  Editor in Chief :

Information on this web site is provided for informational purposes only and is not a substitute for professional medical advice. You should not use the information on this web site for diagnosing or treating a medical or health condition. You should carefully read all product packaging. If you have or suspect you have a medical problem, promptly contact your professional healthcare provider

Copyright © 2011, Clinic For Children   Information Education Network. All rights reserved

About these ads

2 thoughts on “Kawazaki Disease : Penyakit Mucocutaneous Lymphnode syndrome.

  1. Ping-balik: FOTO DAN GAMBAR : TANDA DAN GEJALA PENYAKIT KAWAZAKI PADA ANAK « CLINIC FOR CHILDREN

  2. Ping-balik: Kumpulan Artikel Kesehatan Anak dr Widodo Judarwanto SpA « CLINIC FOR CHILDREN

Berikan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s