Hidrosefalus Pada Anak, Gejala dan Penanganannya

image

Penanganan Terkini Hidrosefalus Pada Bayi

Hidrosefalus adalah pelebaran ventrikel otak disertai peningkatan tekanan tekanan intrakranial. Hidrosefalus terjadi karena 3 hal: (1) Obstruksi aliran cairan serebrospinal (CSS) di sistem ventrikel otak, (2) Absorbsi CSS di vili arakhnoid yang menurun, dan (3) Produksi CSS di pleksus koroid yang abnormal, seperti pada papiloma pleksus koroid.
Meningkatnya jumlah CSS menyebabkan pelebaran ventrikel, peningkatan tekanan intraventrikel dan akhirnya meningkatkan tekanan intrakranial.

Hidrosefalus terbagi menjadi 2 klasifikasi:
1. Hidrosefalus non komunikan: tidak terdapat hubungan antara sistem ventrikel dan rongga subarakhnoid akibat sumbatan setinggi ventrikel lateral, foramen Monro, aquaductus sylvii atau jalan keluar dari ventrikel empat (foramen Luschka dan Magendie). Penyebab antara lain tumor, kelainan kongenital seperti stenosis
aquaductus sylvii, Sindrom Dandy-Walker, malformasi Arnold-Chiari, perdarahan intraventrikel.
2. Hidrosefalus komunikan: terdapat hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga subarakhnoid. Bentuk hidrosefalus yang tersering, dapat disebabkan oleh perdarahan subarachnoid atau intraventrikel, meningitis, infeksi intrauterine seperti toksoplasma, peningkatan protein CSS dan kondisi-kondisi yang mengganggu absorbsi CSS di granula arakhnoid. Hidransefali lebih sering disebabkan karena kerusakan pembuluh darah otak misalnya akibat infeksi sewaktu masa kehamilan sehingga jaringan otak
tidak terbentuk. Prognosisnya lebih buruk.

Tanda dan Gejala

– Kepala yang tampak membesar pada anak dengan UUB yang belum menutup
– Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial: letargi, muntah, sakit kepala, iritabel, sampai penurunan kesadaran. Terutama ditemukan pada anak dengan UUB yang sudah menutup.
– Pertumbuhan lingkar kepala yang abnormal (> + 2 SD atau dalam pemantauan
terdapat peningkatan lingkar kepala yang tidak sesuai grafik pertumbuhan lingkar kepala). Pertumbuhan LK anak: 2 cm/bulan mulai usia 0-3 bulan, 1 cm/bulan pada usia 4-6 bulan dan 0,5 cm/bulan sampai usia 12 bulan.
– UUB masih terbuka pada anak usia kurang 18 bulan atau UUB membonjol
– Kelainan bentuk kepala: oksipital yang prominen, asimetri bentuk kepala, pembesaran diameter biparietal,dan frontal boosing
– Funduskopi: papiledema jika terdapat peningkatan tekanan intrakranial, perdarahan retina pada hidrosefalus akut, atrofi nervus optic pada hidrosefalus kronik, korioretinitis pada infeksi toksoplasma atau CMV.
– Kelainan saraf kranial: “sun-set appearance” dimana mata terlihat deviasi kebawah.
– Tanda-tanda lesi upper motor neuron: hiperrefleks, klonus, spastisitas.
– Lesi di daerah tulang belakang: benjolan, dimple, hair tuft, atau hemangioma yang merupakan tanda spina bifida.

Pemeriksaan penunjang
– Pemeriksaan transiluminasi positif
– Foto rontgen kepala: tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial: impresionis digitata, sutura yang melebar, pembesaran daerah fosa posterior (Sindrom Dandy-Walker),
fosa posterior yang mengecil (malformasi Arnold-Chiari), kalsifikasi periventrikular (infeksi CMF), kalsifikasi yang menyebar (infeksi toksoplasma).
– USG (pada anak dengan UUB yang belum menutup),
– CT-Scan atau MRI kepala: digunakan sebagai diagnosis dan mencari etiologi.
– Diagnosis: ditemukan pelebaran ventrikel dan tanda-tanda peningkatan tekanan intraventrikel seperti sulcus yang tidak jelas terlihat, penumpulan sudut kornu anterior atau edema periventrikular.
– Etiologi: Gambaran obstruksi, kalsifikasi periventrikel (infeksi kongenital CMV) atau kalsifikasi intraparenkim (infeksi kongenital toksoplasma), sindrom Dandy-
Walker atau malformasi Arnold-Chiari.
Pemeriksaan pencitraan kerap menemukan ventrikulomegali tanpa adanya peningkatan tekanan intraventrikel, seperti pada atrofi otak (hidrosefalus ex vacuo), malformasi otak (lisensefali), non progressive arrested hydrocephalus. Padakeadaan–keadaan ini tidak
diperlukan tata laksana tindakan bedah.

Penanganan
– Diberikan pada hidrosefalus yang disertai peningkatan tekanan intraventrikel.
– Tata laksana utama adalah tindakan bedah berupa pemasangan pirau ventrikulo-peritoneal (VP-Shunt), drainase eksterna ventrikel, atau endoscopic third ventriculostomy.
Pada keadaan tertentu dimana keadaan umum pasien belum memungkinkan untuk operasi permanen VP-shunt dapat dilakukan drainase eksterna ventrikel, ventricular tapping atau pungsi lumbal serial.
– Medikamentosa seperti pemberian asetazolamide (dosis 30-50 mg/kgBB/hari) atau furosemid (dosis 1 mg/kgBB/hari) dapat dipakai sementara sambil menunggu tindakan bedah.

Prognosis
Prognosis tergantung dari etiologi, derajat hidrosefalus, ketebalan mantel korteks otak, kondisi korpus kalosum, dan ada tidaknya malformasi otak yang lain. Pengamatan jangka panjang sampai 20 tahun pada 233 pasien menunjukkan 13,7% meninggal dan revisi VP-Shunt 2,7%. 115 dari 233 pasien tersebut menjalani evaluasi psikologi: 63% normal, 30% retardasi mental ringan, dan 7% retardasi mental berat.

Referensi

Gleeson JG, Dobyns WB, Plawner L, Ashwal S. Congenital structural defects. Dalam: Swaiman KE, Ashwal S, penyunting. Pediatric neurology, principle & practice. Edisi ke-4. Missouri; Mosby, 2006. h.
363-490.

Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s