Kenali Kolestasis, Kuning Pada Bayi Yang Berbahaya

image

Penaganan Terkini Kolestasis Pada Bayi

Kolestasis adalah semua kondisi yang menyebabkan terganggunya sekresi dan ekskresi empedu ke duodenum sehingga menyebabkan tertahannya bahan-bahan atau substansi yang seharusnya dikeluarkan bersama empedu tersebut di hepatosit. Secara klinis kolestasis ditandai dengan adanya ikterus, tinja berwarna pucat atau akolik (sterkobilin feses negatif) dan urin berwarna kuning tua seperti teh (bilirubin urin positif). Parameter yang digunakan adalah kadar bilirubin direk serum >1 mg/dL bila bilirubin total 20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total >5 mg/dL. Etiologi kolestasis meliputi penyebab yang dapat digolongkan intrahepatik dan ekstrahepatik yang masing-masing mempunyai berbagai macam etiologi. Dengan demikian kesulitannya adalah membedakan masing-masing penyebab tersebut. Karena banyaknya penyebab
tersebut dan keterbatasan penyediaan perasat diagnosis, panduan ini ditekankan pada penyakit-penyakit tertentu yang dapat dilakukan intervensi dan menganggap penyebab lainnya tindakan sama yaitu suportif. Fokus utama adalah membedakan kolestasis
intrahepatik (terutama penyebab yang bisa dilakukan tindakan terapi) dan ekstrahepatik (terutama atresia biliaris).

Atresia biliaris merupakan suatu keadaan obstruksi total saluran biliaris ekstrahepatik yang diperlukan suatu tindakan koreksi operasi dengan prosedur Kassai saat berumur 8.minggu atau sebelumnya (pada saat itu 80% akan tercapai bebas ikterus).

Makin tua usia saat dilakukan koreksi semakin turun angka tersebut karena kemungkinan sudah terjadi sirosis. Dengan demikian diperlukan suatu perhatian khusus apabila mendapatkan bayi dengan kolestasis karena keputusan harus cepat akan dirujuk atau tatalaksana suportif.

Diagnosis

Pendekatan diagnosis sebaiknya diperhatikan mulai dari anamnesis sampai pemeriksaan invasif
– Penegakan kolestasis: perlu ditanyakan warna feses dan urin.
– Pelacakan etiologi:
– Riwayat kehamilan dan kelahiran: riwayat obstetri ibu (infeksi TORCH), berat badan lahir (pada hepatitis neonatal biasanya bayi lahir dengan Kecil Masa Kehamilanndan pada atresia biliaris biasanya didapatkan Sesuai Masa Kehamilan), infeksi intrapartum, pemberian nutrisi parenteral.
– Riwayat keluarga: ibu pengidap hepatitis B (bayi yang tertular secara vertikal dari ibu dengan hepatitis B hanya 5-10 % yang bermanifestasi hepatitis akut), hemokromatosis, perkawinan antar keluarga, adanya saudara kandung yang menderita penyakit serupa menunjukkan besar kemungkinannya suatu kelainan genetik/metabolik
– Paparan terhadap toksin/obat-obatan hepatotoksik

Pemeriksaan fisis
Fasies dismorfik: pada sindroma Alagille
– Mata: dikonsulkan ke ahli mata apakah ada katarak atau chorioretinitis (pada infeksi TORCH) atau posterior embryotoxon (pada Sindrom Alagille)
– Kulit: ikterus dan dicari tanda2 komplikasi sirosis seperti spider angiomata, eritema palmaris, edema
– Dada: bising jantung (pada Sindrom Alagille, atresia biliaris)
– Abdomen
– Hepar: ukuran lebih besar atau lebih kecil dari normal, konsistensi hati normal atau keras, permukaan hati licin/berbenjol-benjol/bernodul
– Lien: splenomegali
– Vena kolateral, asites
– Lain-lain : jari-jari tabuh, asteriksis, foetor hepatikum, fimosis (kemungkinan ISK)

Pemeriksaan penunjang
Perlu diingat bahwa baku emas atresia biliaris adalah kolangiografi. Tindakan invasif tersebut harus diputuskan secara tepat. Untuk itu diperlukan pemeriksaan pendahuluan untuk sampai pada kesimpulan bahwa atresia biliaris sangat dicurigai. Hanya perlu diingat bahwa pemeriksaan pendahuluan tersebut masing-masing mempunyai keterbatasan.
Pada panduan ini pemeriksaan penunjang dilaksanakan melalui 2 tahap:
* Tahap pertama: bertujuan untuk menetapkan perlu tidaknya pemeriksaan tahap kedua yaitu penegakkan adanya atresia biliaris
– Darah tepi: leukosit (pada ISK kemungkinan jumlah leukosit meningkat)
– Biokimia hati: bilirubin direk/indirek serum (fungsi sekresi dan ekskresi), ALT/AST peningkatan menunjukkan adanya kerusakan sel hati), gamma glutamil transpeptidase (GGT) (peningkatan menunjukkan adanya obstruksi saluran bilier), albumin (fungsi sintesis), kolesterol (fungsi sintesis), masa protrombin (fungsi sintesis)
– Urin rutin (leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan biakan urin
– Tinja 3 porsi (dilihat feses akolik pada 3 periode dalam sehari)
– Pemeriksaan etiologi: TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks) ditentukan sesuai dengan kecurigaan. Apabila didapatkan hasil yang positif tetap harus dilacak kemungkinan adanya kecurigaan atresia biliaris. Hepatitis B akut pada bayi baru lahir kemungkinannya hanya 5-10%
– Pencitraan: Ultrasonografi dua fase (fase pertama pada saat puasa 12 jam dan fase kedua minimal 2 jam setelah minum ASI atau susu)
– Biopsi hati bila memungkinkan
Sebagai gambaran kepentingan pemeriksaan AST/ALT/GGT (hati-hati dalam melakukan vinterpretasi apabila usia sudah lebih 2 bulan)
Kolestasis ALT/AST ALP/GGT Bilirubin
Intrahepatik +++ + ++
Ekstrahepatik + ++++ +++

* Tahap kedua: Kolangiografi sekaligus dilakukan prosedur Kassai apabila terbukti ada atresia biliaris

penanganan

Kausatif. Pada atresia biliaris dilakukan prosedur Kassai dengan angka keberhasilan tinggi apabila dilakukan sebelum usia 8 minggu

Terapi Suportif
Apabila tidak ada terapi spesifik harus dilakukan terapi suportif yang bertujuan untuk menunjang pertumbuhan dan perkembangan seoptimal mungkin serta meminimalkan komplikasi akibat kolestasis kronis:

Medikamentosa
– Stimulasi asam empedu: asam ursodeoksikolat 10-30 mg/kg BB dibagi 2-3 dosis
– Nutrisi diberikan untuk menunjang pertumbuhan optimal (kebutuhan kalori
umumnya dapat mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal) dan mengandung lemak rantai sedang (medium chain triglyseride)
– Vitamin yang larut dalam lemak: A (5.000-25.000 IU/hari, D (calcitriol 0,05-0,2. µg/kgBB/hari), E (25-200 IU/kgBB/hari), K1 (2,5-5 mg/hari diberikan 2-7x/minggu). Akan lebih baik apabila ada sediaan vitamin tersebut yang larut dalam air (di Indonesia belum ada)
– Mineral dan trace element Ca (25-100 mg/kgBB/hari, P (25-50 mg/kgBB/hari), Mn (1-2 mEq/kgBB/hari oral, Zn (1 mg/kgBB/hari oral), Se (1-2 µq/kgBB/hari oral), Fe 5-6 mg/kgBB/hari oral
– Terapi komplikasi lain misalnya untuk hiperlipidemia/xantelasma diberikan obat HMG-coA reductase inhibitor seperti kolestipol, simvastatin
– Terapi untuk mengatasi pruritus :
– Antihistamin: difenhidramin 5-10 mg/kgBB/hari, hidroksisin 2-5 mg/kgBB/hari
– Asam ursodeoksikolat
– Rifampisin 10 mg/kgBB/hari
– Kolestiramin 0,25-0,5 g/kgBB/hari

Pemantauan

Keberhasilan terapi dilihat dari :
– Progresivitas secara klinis seperti keadaan ikterus (berkurang, tetap, makin kuning), besarnya hati, limpa, asites, vena kolateral
– Pemeriksaan laboratorium seperti kadar bilirubin direk dan indirek, ALT, AST, ∂GT, albumin dan uji koagulasi dilakukan setidaknya setiap bulan
– Pencitraan kadang-kadang diperlukan untuk memantau adanya perbaikan atau perburukan

Tumbuh kembang
Pasien dengan kolestasis perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak
– Pertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan perlambatan sejak awal.
– Pasien dengan kolestasis ekstrahepatik umumnya akan tumbuh dengan baik pada awalnya, tetapi kemudian akan mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan progresivitas penyakitnya

Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s